Sưng đỏ, ban hoại tử rải rác tay chân vì bệnh viêm mạch hiếm gặp

Bệnh nhân xuất hiện nhiều nốt dưới da sưng đỏ, đau kèm các ban hoại tử màu tím rải rác ở tay, chân và thân mình, tập trung chủ yếu ở hai chi dưới.

Tin từ Bệnh viện Da liễu Trung ương cho biết, bác sĩ Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch của bệnh viện vừa chẩn đoán và điều trị một trường hợp mắc u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis - EGPA) – một bệnh lý viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình rất hiếm gặp, đặc biệt ở người châu Á.

Bệnh nhân nam, hơn 30 tuổi, nhập viện trong tình trạng xuất hiện nhiều nốt dưới da sưng, đỏ, đau kèm theo các ban hoại tử màu tím rải rác ở tay, chân và thân mình, tập trung chủ yếu ở hai chi dưới. Các tổn thương gây đau nhiều, ảnh hưởng đáng kể đến sinh hoạt và chất lượng cuộc sống.

Sau khi được thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng, bệnh nhân được chỉ định sinh thiết da để làm xét nghiệm giải phẫu bệnh.

Theo bác sĩ Nguyễn Mậu Tráng, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch, Bệnh viện Da liễu Trung ương, kết quả mô bệnh học ghi nhận hình ảnh viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình với ưu thế bạch cầu đa nhân ái toan, kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ. Đây là những đặc điểm mô bệnh học điển hình, gợi ý mạnh đến chẩn đoán u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA).

Sau khi hội chẩn chuyên môn, các bác sĩ thống nhất chẩn đoán bệnh nhân mắc EGPA. Đồng thời, bệnh nhân được tiến hành thăm khám và sàng lọc toàn diện nhằm đánh giá tổn thương các cơ quan nội tạng thường gặp của bệnh như phổi, thận và các cơ quan khác để có chiến lược điều trị phù hợp.

Sau một tuần điều trị, các nốt viêm giảm rõ rệt, tình trạng sưng đau gần như hết hoàn toàn, các tổn thương loét có xu hướng liền tốt. Bệnh nhân được xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục được theo dõi định kỳ tại Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch để kiểm soát bệnh lâu dài.

Bệnh EGPA khiến chân bệnh nhân xuất hiện nhiều nốt hoại tử tím bầm. Ảnh BVCC 

Theo bác sĩ Nguyễn Mậu Tráng, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch, Bệnh viện Da liễu Trung ương, kết quả mô bệnh học ghi nhận hình ảnh viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình với ưu thế bạch cầu đa nhân ái toan, kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ. Đây là những đặc điểm mô bệnh học điển hình, gợi ý mạnh đến chẩn đoán u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA).

Sau khi hội chẩn chuyên môn, các bác sĩ thống nhất chẩn đoán bệnh nhân mắc EGPA. Đồng thời, bệnh nhân được tiến hành thăm khám và sàng lọc toàn diện nhằm đánh giá tổn thương các cơ quan nội tạng thường gặp của bệnh như phổi, thận và các cơ quan khác để có chiến lược điều trị phù hợp.

Sau một tuần điều trị, các nốt viêm giảm rõ rệt, tình trạng sưng đau gần như hết hoàn toàn, các tổn thương loét có xu hướng liền tốt. Bệnh nhân được xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục được theo dõi định kỳ tại Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch để kiểm soát bệnh lâu dài.

Theo TS Vũ Huy Lượng, Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da, Bệnh viện Da liễu Trung ương, EGPA là một bệnh lý viêm mạch cực kỳ hiếm trên thế giới cũng như ở Châu Á. Theo số liệu thống kê ở Mỹ và châu Âu, tỷ suất mới mắc khoảng 0.5-3/1.000.000 người.

Tại châu Á, chỉ có rải rác các ca lâm sàng được báo cáo riêng lẻ. Bệnh xảy ra do rối loạn miễn dịch, gây viêm các mạch máu kích thước nhỏ và trung bình, với sự xâm nhập nổi bật của bạch cầu đa nhân ái toan và hình thành các tổn thương u hạt.

Bệnh có thể biểu hiện bằng nhiều triệu chứng ngoài da như ban xuất huyết, nốt dưới da, loét, hoại tử da hoặc tổn thương dạng mảng tím, đồng thời có thể gây tổn thương nhiều cơ quan nội tạng, đặc biệt là phổi, thần kinh ngoại biên, tim và thận.

Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, EGPA có thể diễn biến nặng, gây suy đa cơ quan, thậm chí đe dọa tính mạng. Vì vậy, việc nhận biết sớm các biểu hiện trên da có ý nghĩa đặc biệt quan trọng, giúp chẩn đoán sớm và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.

Vết thương trên chân bệnh nhân đã lành sau 2 tuần điều trị. Ảnh BVCC

Về điều trị, trong giai đoạn viêm cấp tính, bệnh nhân thường được điều trị bằng nhóm thuốc ức chế miễn dịch với liều cao, sau đó giảm dần.

TS Lượng cho biết thêm, hiện nay, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch – Bệnh viện Da liễu Trung ương đang quản lý hơn 1.000 bệnh nhân mắc các bệnh lý viêm mạch máu, trong đó có nhiều bệnh hiếm gặp như bệnh mạch máu dạng mạng lưới, hội chứng cryoglobulin máu, EGPA và nhiều thể viêm mạch khác.

TS Lượng chia sẻ, nhiều bệnh lý viêm mạch có biểu hiện ban đầu là các sẩn xuất huyết, dát xuất huyết màu đỏ tím tập trung ở cẳng chân bàn chân, có thể tiến triển thành ban hoại tử, vết loét. Do đó, nếu người dân có các biểu hiện này thì nên đến cơ sở có phòng khám chuyên đề về viêm mạch để được chẩn đoán và điều trị sớm.

Những nốt ban tím cảnh báo bệnh cực hiếm trên thế giới

Các bác sĩ Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch, Bệnh viện Da liễu Trung ương vừa chẩn đoán và điều trị thành công một trường hợp mắc u hạt tăng bạch...

Bấm xem >>